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病史选录

患者，女 ，57岁，头晕、头痛半年余，外院检查指示左侧脑室后角囊实性占位，为进一步明确会诊，遂来本中心检查。

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MRI影像图

△T1WI

△T2-FLAIR

△DWI

△ADC

△T1WI增强烈断位

△T1WI增强矢状位

△T1WI增强冠状位

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影像发扬

左侧侧脑室后角区可见一不端正形囊实性肿块影，跨脑室壁孕育，以实性为主，大小约27×46×29mm，T1低信号为主，后部少许雀斑、线样高信号，T2混杂信号前部高信号，后部低信号，DWI少许高信号，ADC少许低信号。增强扫描呈显着不均匀强化，以实性部分强化为主，囊性部分呈环形强化，中央不彊化，脑室颞角扩展。三脑室增宽，双侧脑室扩大，中线结构居中。

影像会诊：左侧侧脑室后角区囊实性占位伴极少出血；脑胶质瘤，室管膜瘤可能，条理丛乳头状瘤待排。

电话回拜术后病理成果:乳头状胶质神经元肿瘤，WHO I级。

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详尽

乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)：是一种荒废的WHOI级神经胶质细胞肿瘤，占统共核心神经系统肿瘤的0.02%。

1996 年头次被 Komori 等东说念主定名为“假乳头状神经胶质细胞瘤”。

2000 年，WHO 将PGNT列为神经节胶质瘤变异体。

2021年更新的分类决策以为 PGNT是神经胶质细胞和神经元肿瘤的一种类型。

PGNT多发生于幕上区，时时位于额叶和颞叶，与脑室密切相干。大无数PGNT 位于深部室旁白质，部分 PGNT 可累及脑室。

PGNT 的发病机制尚不泄漏。由于肿瘤与脑室之间的密切关系，一些商榷标明 PGNT 可能起首于室管膜下的生发区。

临床发扬：

发病年纪为4～75岁，以后生东说念主多见，中位发病年纪27岁，无显着性别互异。

临床发扬刚毅性癫痫和头痛，也可出现视觉间隔、共济失调步态以及嗅觉、主见及心扉间隔等，也有部分患者以脑出血为主要临床发扬。

调治：

手术切除是PGNT的首选调治武艺；大无数 PGNT 患者预后精湛。

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病理

组织学特质：PGNT是一种低度双相肿瘤，伴有星形胶质细胞和神经元分化，具有显耀的假乳头状结构，由透明化血管组成，并被单层小立方体胶质细胞秘密。

免疫组化：乳头名义星形细胞胶质纤维酸性卵白(glialfibrillary acidic protein，GFAP)和S-100抒发多呈阳性；

乳头间少突样细胞少突胶质细胞转录因子-2(oligodendrocyte transcription factor-2，Olig2)(＋)、GFAP(－)；

小神经元、中等大小神经节样细胞和大神经节细胞神经微丝(neurofilamentprotein，NF)、β-微管卵白Ⅲ、神经元核抗原(neuronal nuclei，NeuN)及神经细胞黏附分子(neural cell adhesion molecule，NCAM)(＋)。

PGNT具有良性肿瘤的孕育特质，代表细胞增殖智力的Ki-67鲜艳指数一般<2%。

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影像发扬

PGNT大小不等，其最大径多为1~9cm，限度泄漏，可分为夹杂囊实性肿块，囊性肿块伴壁结节，单纯囊性肿块和单纯实性肿块四种类型。无数肿瘤无或仅有轻度瘤周水肿

CT：平扫肿瘤多为囊实性混杂密度肿块，囊性部分多为等或低密度，实性部分多为等或稍高密度，其内可出现钙化，周围水肿较轻，较少出现出血，假乳头结构横穿囊肿造成囊内长间隔具有特征性。

MRI：平扫多发扬为信号不均匀的肿块，实性部分T1WI呈低或稍低信号，T2WI呈稍高或高信号，FLAIR多为高信号。瘤周水肿多较轻，如若瘤周水肿显着，可能与其侵袭性较高相干。

增强扫描：实性部分显着强化，囊壁及分隔可呈环状强化，肿瘤呈不均匀显耀强化可能与其病理非常增生血管相干，术中操作容易误出血。

良性肿瘤与间变性肿瘤DWI均发扬为等、低混杂信号影。如瘤内出血，SWI可发扬为低信号。

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辨别会诊

1.室管膜瘤：多属良性肿瘤，占颅内肿瘤的3%-9%，占胶质瘤的12.21%。

发病部位3/4位于幕下，1/4位于幕上；45%-65%的幕上室管膜瘤(STE)位于脑室外；STE常见部位:大脑半球>第三脑室>侧脑室。

多见于儿童；脑推行室管膜瘤以囊性和囊实性多见，瘤周有轻度水肿，50%有钙化，钙化多呈条状或点状。脑室内室管膜瘤无瘤周水肿。儿童和青少年肿瘤内可有大的囊变区和钙化，偶有出血，成东说念主囊变和钙化不常见。

CT:等或稍高密度，内可见散在囊变区和钙化。

MRI:T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，DWI呈稍高或高信号。

增强:薄壁环形强化，实性部分中度或轻度强化，囊变区无强化。

2.节细胞胶质瘤：临床相对稀有，属于良性肿瘤，由神经元和神经胶质细胞夹杂组成的肿瘤，约占颅内肿瘤的0.4%-6.25%。

可发生于任何年纪，但多见于儿童和青少年，大无数发生于30岁之前

主要发生在幕上，颞叶最常见，其次是额叶和顶叶等。

最常见临床发扬为难治性癫痫。

病灶多呈囊实性，单纯囊性占位较稀有。

WHO I 级的节细胞胶质瘤发扬为长T1、长T2信号，增强后仅发扬为囊壁轻度强化。

WHOII-III级的病灶实性因素则发扬为等或稍短T1信号和长T2信号，增强后实性因素显着强化。

病灶周围多为轻度水肿影，多无显着占位效应

3.多形性黄色星形细胞瘤( PXA):较为稀有的私有类型的良性星形细胞肿瘤，多见于年青东说念主，常发生于脑的表浅部位，尤其是颞叶皮层，临床多伴有癫痫等相对良性的临床病程，一般预后较好。

MRI发扬为囊实性肿块，壁结节强化，囊壁可强化可不彊化。

4.胚胎发育不良性神经上皮瘤:(DNET):较稀有，WH0分级为1级，好发于儿童及青少年。多位于幕上皮质，以颞叶最常见(62%)。

在冠状位上的典型发扬呈底部位于大脑上层，顶端指向大脑深部的楔形或倒三角形改动，即“倒三角征”。

CT:多发扬为皮层或皮层下的低密度灶，少数病灶呈等低混杂密度，限度泄漏，钙化稀有病灶周围多无水肿，占位效应较轻，左近颅骨可见受压汲取变薄。

MRI: T1WI呈低信号，T2WI呈囊样或多囊样高信号改动，部分病灶内可见细线状分隔，其信号强度近似于平淡皮质。增强扫描多无显着强化，少数病灶可见结节样强化。

参考文件：

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2.Johnson, M. D., Almast, j., Pieters, T. & walter, K. Atypical papillary glioneuronal tumor of the lateral ventricleInterdisciplinary Neurosurgery 28,101509(2022).

3.Xiaodan Du , Ying He, et al. lmaging manifestations of papillary glioneuronal tumors. Neurosurg Rev.2024 Apr 23;47(1):179.

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